Een zeldzame gezichtsstoornis kan een vroeg waarschuwingssignaal zijn

By | January 26, 2024

Deel op Pinterest
Uit een nieuwe studie blijkt dat ongeveer 94% van de mensen met een zeldzame gezichtsstoornis, posterieure corticale atrofie genaamd, ook de ziekte van Alzheimer heeft. Cavan Images/Juan Ramón Ramos Rivero/Getty Images
  • De ziekte van Alzheimer beïnvloedt de hersenen en kan ook de ogen aantasten.
  • Uit een nieuwe studie bleek dat ongeveer 94% van de mensen met een zeldzame gezichtsstoornis ook de ziekte van Alzheimer heeft.
  • Wetenschappers benadrukten de noodzaak van meer klinische voorlichting over de aandoening die bekend staat als het Benson-syndroom om de ziekte van Alzheimer eerder te kunnen opsporen.

Onderzoeker schat dat ongeveer 32 miljoen mensen lijden aan een vorm van dementie die de ziekte van Alzheimer wordt genoemd, en dat nog eens 69 miljoen mensen daaraan lijden Prodromale fasewat wordt gedefinieerd als milde cognitieve stoornissen.

Het is bekend dat de ziekte van Alzheimer hersenfuncties zoals geheugen, ruimtelijk vermogen, spreken en schrijven beïnvloedt. Wat echter minder bekend is, zijn de veranderingen in de hersenen die verband houden met de ziekte, en die ook een impact kunnen hebben Ogen.

Vorig Studies laten zien dat veranderingen die bij de ziekte van Alzheimer in de hersenen optreden, ook in het netvlies van het oog kunnen optreden. Onderzoekers hebben ook oogveranderingen opgemerkt bij de ziekte van Alzheimer, waaronder Contrastgevoeligheid nodig voor het lezen, KleurenzichtEn Verlies van gezichtsveld.

In een nieuwe studie onderzochten onderzoekers van de Universiteit van Californië – San Francisco hoe de ziekte van Alzheimer het oog beïnvloedt door de effecten te identificeren van een zeldzame oogziekte die bekend staat als… posterieure corticale atrofie of Benson-syndroom.

Wetenschappers meldden dat ongeveer 94% van de mensen met posterieure corticale atrofie ook de ziekte van Alzheimer had.

Op basis van hun bevindingen benadrukten de onderzoekers de noodzaak van een groter klinisch bewustzijn van posterieure corticale atrofie voor een eerdere diagnose van de ziekte van Alzheimer.

De resultaten zijn gepubliceerd in het wetenschappelijke tijdschrift De Lancet Neurologie.

Posterieure corticale atrofie – ook wel Benson-syndroom genoemd – is een zeldzame ziekte neurodegeneratieve ziekte gezichtsvermogen aantasten.

De ziekte zorgt ervoor dat hersencellen achterin de hersenen afsterven, wat verantwoordelijk is voor de controle over wat iemand ziet.

“Posterieure corticale atrofie is een progressieve hersenaandoening die de visuele delen van de hersenen aantast”, legt Dr. Gil Rabinovici, neuroloog en directeur van het Alzheimer’s Disease Research Center aan de Universiteit van Californië – San Francisco en senior auteur van deze studie Medisch nieuws vandaag.

“Na verloop van tijd kan verlies van gezichtsvermogen overgaan in functionele blindheid.”

De eerste symptomen van posterieure corticale atrofie verschijnen meestal tussen de leeftijd van 50 en 65 jaar. De symptomen kunnen van persoon tot persoon verschillen, maar omvatten meestal:

  • Zichtproblemen
  • Moeite met het herkennen van mensen, plaatsen en/of voorwerpen
  • Moeite met het lezen van woorden en/of cijfers
  • Onvermogen om afstanden correct in te schatten
  • Het raken van deuren en meubels tijdens het verplaatsen
  • Problemen met autorijden
  • kan links niet van rechts onderscheiden
  • Angst
  • verwarring
  • Gedragsveranderingen

Hoewel eerdere onderzoeken hebben aangetoond dat posterieure corticale atrofie de meest voorkomende is geassocieerd In de pathologie van de ziekte van Alzheimer is de prevalentie van de ziekte nog onbekend.

Onderzoekers schatten dat tussen de 5 en 15% van de mensen met de diagnose Alzheimer ook last kan hebben van posterieure corticale atrofie.

“Vanuit een klinisch perspectief is posterieure corticale atrofie waarschijnlijk de tweede meest voorkomende klinische manifestatie van de ziekte van Alzheimer, na geheugenverlies, maar het wordt onvoldoende onderkend en patiënten kunnen jarenlang niet herkend of verkeerd gediagnosticeerd blijven”, zegt Dr. Rabinovici.

“Er is op dit gebied een grote behoefte aan een groot, internationaal onderzoek op meerdere locaties dat het syndroom uitgebreid karakteriseert en het bewustzijn onder artsen vergroot.”

“De ziekte van Alzheimer wordt biologisch gedefinieerd door de aanwezigheid van giftige eiwitten, plaques en knopen in de hersenen genoemd, die leiden tot hersenstoornissen en verlies van hersenweefsel. Bij de meeste patiënten beïnvloeden deze eiwitten al vroeg de geheugengebieden in de hersenen, maar bij posterieure corticale atrofie hopen deze eiwitten zich, om redenen die we niet echt begrijpen, al vroeg op in visuele gebieden in het achterste (posterieure) deel van de hersenen. is waar de hersenen zich bevinden.”

—Dr. Gil Rabinovici, neuroloog

Voor deze studie heeft dr. Rabinovici en zijn team verzamelden gegevens van meer dan 1.000 mensen met posterieure corticale atrofie in 36 medische onderzoekscentra in 16 landen.

De onderzoekers ontdekten dat ongeveer 94% van de studiedeelnemers met posterieure corticale atrofie ook de ziekte van Alzheimer had, terwijl de resterende 6% andere vormen van dementie had, waaronder Lewy body-ziekte en frontotemporale kwabdegeneratie.

Wetenschappers rapporteerden ook ten tijde van de diagnose van de deelnemers:

  • 61% had constructieve dyspraxie (onvermogen om een ​​eenvoudige structuur met blokken te bouwen of een tekening te kopiëren)
  • 49% had dat Gebrek aan ruimtelijke perceptie (Moeite met bewegen door een omgeving of het correct meten van de afstand tussen uzelf en een object)
  • 48% had dat Simultanagnosie (Onvermogen om meer dan één object tegelijk te zien)
  • 47% had nieuw ontwikkelde uitdagingen met betrekking tot elementaire wiskundige berekeningen
  • 43% had nieuwe leesproblemen

dr. Rabinovici zei dat hun bevindingen neurologen en oogartsen zouden moeten aanmoedigen om posterieure corticale atrofie te overwegen bij mensen met langzaam progressief gezichtsverlies dat niet kan worden verklaard door een primaire oogziekte.

“Vroege hersenscans zoals MRI kunnen duidelijk maken dat het probleem in de hersenen zit en niet in de ogen, omdat weefselverlies in de visuele delen van de hersenen diepgaand kan zijn,” vervolgde hij.

“Verdere tests zoals PET-scans, ruggenmergvocht of bloedtesten voor de eiwitten van Alzheimer kunnen de diagnose van posterieure corticale atrofie als gevolg van de ziekte van Alzheimer bevestigen.

En dr. Rabinovici zei dat eerdere detectie van posterieure corticale atrofie mensen toegang kan geven tot gevestigde behandelingen voor de ziekte van Alzheimer, evenals tot nieuwe dergelijke behandelingen. antilichaam die amyloïde uit de hersenen verwijderen.

“Deze behandelingen zijn effectiever naarmate ze eerder in het verloop van de ziekte worden gestart,” legde hij uit. “Een vroege en nauwkeurige diagnose kan de zorgplanning voor patiënten en hun families vergemakkelijken.”

“Bovendien kunnen patiënten onnodige en nutteloze procedures vermijden, zoals het voortdurend proberen van een nieuwe bril of zelfs operaties voor beginnende cataract, die niet daadwerkelijk de oorzaak zijn van gezichtsverlies,” voegde Dr. voegde Rabinovici eraan toe.

MNT sprak ook met dr. Alexander Solomon, een chirurgische neuro-oogarts en strabismuschirurg aan het Pacific Neuroscience Institute in Santa Monica, Californië, over dit onderzoek.

dr. Solomon merkte op dat het buitengewoon nuttig was om zo’n grote en grondig geëvalueerde dataset te zien over het sterke verband tussen de ziekte van Alzheimer en posterieure corticale atrofie, maar voor een arts die deze patiënten behandelde, was het nauwelijks verrassend gezien het feit dat de ziekte soms wordt aangeduid als De ziekte van Alzheimer en is de visuele variant van de ziekte van Alzheimer.

“Het is goed om te zien dat er meer aandacht wordt besteed aan de ziekte, die volgens mij vaker voorkomt onder neurologen dan bij de gemiddelde oogarts. Ik denk dat dit een aanzet kan zijn om patiënten die klagen over visuele verwerkingsproblemen vroegtijdig te screenen op aanwijzingen voor onderliggende corticale atrofie door hen op de juiste manier te verwijzen naar een neuroloog, neuropsycholoog of neuro-oogarts die bekend is met de diagnose van deze aandoening. .”

—Dr. Alexander Solomon, chirurgische neuro-oogarts

dr. Solomon zei dat deze studie een goed startpunt is voor het ontwikkelen van prospectieve studies over de beste manier om patiënten met enkele symptomen van posterieure corticale atrofie te screenen en te diagnosticeren om betere en eerdere diagnostische zekerheid te verkrijgen en om uit te vinden hoeveel van deze correlaties standhouden.

“(De onderzoekers) wezen op het feit dat een zwakte hier is dat de diagnose werd gesteld door individuele artsen met verschillende diagnostische criteria, met vrijwel geen limiet op hoe lang geleden die diagnose plaatsvond, en dat gedachten/attitudes/criteria in de loop van de tijd zijn veranderd. , wat een impact zou kunnen hebben op de resultaten”, legde hij uit.

“Ik zou ook erg geïnteresseerd zijn om de effectiviteit te zien van sommige klinische tests voor de ziekte van Alzheimer als screeningsinstrumenten voor de ziekte, omdat dit mogelijk zou kunnen leiden tot een breder en eerder gebruik van deze tests.”

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *